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实用儿童原发性免疫缺陷病

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作者: 江载芳，贺建新，桂晋刚
出版社: 人民卫生出版社
ISBN: 9787117322423

出版时间: 2021-10
装帧: 平装
开本: 16开

作者: 江载芳，贺建新，桂晋刚
出版社: 人民卫生出版社

ISBN: 9787117322423
出版时间: 2021-10

装帧: 平装
开本: 16开

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商品分类：

医药卫生

货号：

31315757

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目录
第一章  基础免疫
  第一节  获得性免疫
  第二节  天然免疫
第二章  影响细胞和体液免疫的免疫缺陷病
  第一节  重症联合免疫缺陷病
  第二节  联合免疫缺陷病
第三章  综合征相关的联合免疫缺陷病
  第一节  Wiskott-Aldrich综合征
  第二节  共济失调-毛细血管扩张症
  第三节  DiGeorge综合征
  第四节  高IgE综合征
  第五节  维生素B12和叶酸代谢缺陷
  第六节  伴无汗性外胚层发育不良的免疫缺陷病
  第七节  伴生长激素不敏感的免疫缺陷病
第四章  抗体缺陷为主的免疫缺陷病
  第一节  布鲁顿无丙种球蛋白血症
  第二节  常见变异型免疫缺陷病
  第三节  PIK3CD缺陷
  第四节  LRBA缺陷
  第五节  NFKB2缺陷
  第六节  特异抗体缺陷
第五章  免疫失调节异常
  第一节  家族性噬血细胞性淋巴组织细胞病
  第二节  家族性噬血细胞性淋巴组织细胞病伴色素减低
  第三节  调节性T细胞异常
  第四节  自身免疫性淋巴增殖综合征
  第五节  免疫失调节伴结肠炎
  第六节  X连锁淋巴增殖综合征-1型
第六章  吞噬细胞数量或功能先天缺陷
  第一节  中性粒细胞减少
  第二节  白细胞黏附分子缺陷
  第三节  慢性肉芽肿病
  第四节  MonoMAC综合征
第七章  内在和天然免疫缺陷
  第一节  呈孟德尔遗传的分枝杆菌病
  第二节  严重病毒感染倾向
  第三节  单纯疱疹病毒性脑炎
  第四节  CARD9缺陷
  第五节  慢性黏膜皮肤念珠菌病
  第六节  伴细菌敏感的TLR信号通路缺陷
  第七节  孤立性先天性无脾
第八章  自身炎症异常
  第一节  Sting相关的婴儿起病的血管病
  第二节  家族性地中海热
  第三节  自身炎症性疾病
第九章  原发性补体缺陷
第十章  拟表型
  第一节  伴低丙种球蛋白血症的胸腺瘤
  第二节  Ras相关的自身免疫性白细胞增殖异常

内容摘要
本书涉及儿科各个专业，如血液、肿瘤、移植、风湿、消化、感染、内分泌等，将对儿童各种原发性免疫缺陷病的诊断和鉴别诊断将进行详细阐述，全面、实用、具体，对儿科医生有帮助。重点在于如何确切诊断：起病年龄，临床特点，功能缺陷，蛋白表达，基因突变分析等。本书在遵循最新原发性免疫缺陷病分类的基础上，根据多年的临床经验，着重介绍最常见的疾病类型，从每个疾病的简史、发病机制、分子特征、临床表现、实验室检查、鉴别诊断及治疗和预后等方面进行详细阐述。本书更关注对临床医师的指导作用，尽最大努力呈现出比较清晰明确的发病机制，因此更倾向于临床相关问题的解读。每个疾病的发病机制都很复杂，仍有广阔的前景供有志者来探究。随着对疾病的认识程度的加深，每种疾病的病例数量会逐年增加，分子特征也会越来越丰富。国内广泛开展的二代测序对一部分患者会有帮助，但坚实的实验室基础会有助于明确诊断和新疾病的发现，因此尽可能对疾病的确诊实验室方法进行详细描述。
- 图2
- 图3
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